Marina  Negri

Marina Negri

La formazione dell’infermiere e le persone con malattie rare

Marina Negri1, Anne Destrebecq2
1Già Direttore didattico del Corso di laurea in Infermieristica, Università degli Studi di Milano, Sezione Niguarda; 2Direttore didattico e Presidente del Corso di laurea in Infermieristica, Università degli Studi di Milano, Sezione Ospedale San Paolo

 

La formazione degli infermieri oggi in Italia prevede un corso di laurea che si conclude con l’esame abilitante. Lo scopo è formare un infermiere responsabile dell’assistenza infermieristica generale che potrà esercitare negli ospedali, sul territorio, con persone di ogni età, sane o affette da qualsiasi patologia, in servizi di tutte le intensità di cura. Il corso è breve, se comparato alla quantità di conoscenze e abilità da acquisire ed alla rilevanza delle responsabilità da assumere.

La persona con malattia rara e la sua famiglia affrontano un percorso faticoso che richiede una presa in carico globale (1). La letteratura insiste sulla necessità di abbracciare il fenomeno delle malattie rare a più mani, coinvolgendo gruppi multidisciplinari che lavorino in modo integrato ed organizzato; in questo contesto, il contributo dell’infermiere si esprime in tutte le fasi.

Sebbene la diagnosi sia responsabilità medica, gli infermieri sono chiamati in campo perché hanno la possibilità di osservare le persone assistite con continuità e possono e devono lasciarsi interrogare da segni e sintomi che non evolvono come ci si aspetterebbe. La comunicazione della cattiva notizia è un processo che richiede tempo e coinvolge tutti i professionisti che entrano in relazione con la persona malata e la famiglia (2).

Occorre essere in grado di fornire assistenza infermieristica appropriata ed insegnare alle persone ed ai caregiver ad assistere in modo appropriato. Emerge il bisogno di costruire una relazione significativa; in questo senso è assai arricchente l’approccio che offre la medicina narrativa (3).

Si delineano le competenze che la formazione deve provvedere. Alcune sono trasversali: la comunicazione; la capacità di lavoro in équipe; la competenza nella presa in carico. Il Codice Deontologico dell’infermiere fornisce numerose indicazioni in tal senso (box). La competenza etica e deontologica è altrettanto necessaria.

Nel campo specifico delle malattie rare, la letteratura insiste su due punti: la consapevolezza dell’esistenza delle malattie rare; la conoscenza di centri di riferimento, di siti che forniscano linee guida assistenziali, e di associazioni specifiche (4).

Le malattie rare sono spesso legate ad una componente genomica, aspetto che riceve attenzione anche in campo infermieristico (5, 6, 7).

Nel piano studi del corso di laurea in Infermieristica dell’Università degli Studi di Milano le competenze dette trasversali (comunicazione, presa in carico, etica, educazione sanitaria e terapeutica) sono proposte in corsi dedicati e sottendono altri insegnamenti. Contenuti specifici sulle malattie rare sono proposti in diversi insegnamenti (Biologia, Pediatria, Medicina).

Sono state altresì svolte iniziative didattiche sulle malattie rare; ad esempio dal 2011 al 2014 presso la Sezione Niguarda si è tenuto un corso elettivo.

Conclusioni e prospettive

Gli obiettivi che la formazione deve perseguire in questo ambito sono indicati in letteratura: consapevolezza dell’esistenza delle malattie rare e conoscenza degli strumenti per affrontarle (rete dei centri specialistici, linee guida, associazioni).

Alcuni contenuti utili all’approccio alle persone con malattie rare devono essere forniti nella formazione di base, perché tali persone possono accedere a qualsiasi articolazione del servizio sanitario, non solo ai centri specialistici.

La formazione post base potrà fornire approfondimenti maggiormente mirati, avvalendosi delle ricerche pubblicate su riviste internazionali specializzate su aspetti clinici (8, 9, 10, 11, 12), modelli organizzativi (13) o ricerche qualitative che approfondiscono l’esperienza dei malati e delle famiglie (14,15). È auspicabile una sinergia con le Università per l’elaborazione ed aggiornamento continuo di linee guida sull’assistenza infermieristica alle persone con malattie rare.

Dal Codice Deontologico dell’Infermiere 2009

  • L'infermiere ascolta, informa, coinvolge l’assistito e valuta con lui i bisogni assistenziali, anche al fine di esplicitare il livello di assistenza garantito e facilitarlo nell’esprimere le proprie scelte. (art. 20)
  • L’infermiere riconosce il valore dell’informazione integrata multiprofessionale e si adopera affinché l’assistito disponga di tutte le informazioni necessarie ai suoi bisogni di vita.(art 23)
  • L'infermiere aiuta e sostiene l’assistito nelle scelte, fornendo informazioni di natura assistenziale in relazione ai progetti diagnostico-terapeutici e adeguando la comunicazione alla sua capacità di comprendere. (art. 24)

 

Bibliografia

  1. Stokowski LA, What do neonatal nurses need to know about rare diseases? Advances in Neonatal Care. 2015; 15: 233-234
  2. Warnock C. Breaking bad news: issues relating to nursing practice. Nurs Stand. 2014;28(45):51-8.
  3. Finiguerra I. Garrino L, Picco E, et al. Narrare la malattia rara. Esperienze e vissuti delle persone assistite e degli operatori. CG Edizioni Medico Scientifiche Cuneo 2012
  4. Stewart S, Peers K. Rare diseases 1: what do you need to know? Nursing Times. 2013; 45: 12-14.
  5. Williams JK, Katapodi MC, Starkweather A, et al. Advanced nursing practice and research contributions to precision medicine. Nurs Outlook. 2016; 64(2):117-123.
  6. Hickeya KT,Taylorb JY, Barrc TL, et al. Nursing genetics and genomics: The International Society of Nurses in Genetics (ISONG) survey. Nurse Education Today. 2018;63: 12-17.
  7. Paneque M, Moldovan R, Cordier C, et al. The perceived impact of the European registration system for genetic counsellors and nurses. European Journal of Human Genetics. 2017; 25:1075-1077.
  8. Lerma V, Macías M, Toro R, et al. Care in patients with epidermal necrolysis in burn units. A nursing perspective. Burms. 2018; 44(8):1962-1972.
  9. Womack J. Osteogenesis Imperfecta Types I-XI Implications for the Neonatal Nurse. Advances in Neonatal Care. 2014; 14:309-315.
  10. Mayer O, Kerner JA. Management of short bowel syndrome in postoperative very low birth weight infants. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. 2017; 22: 49-56.
  11. Berger R. Lymphatic malformation in children. Journal of Pediatric Oncology Nursing. 2017; 34: 115-121.
  12. Canceco J, Winokur EJ. Mesenteric Ischemia. Gastroenterology Nursing. 2018; 41: 305-311.
  13. Vilanova-Sanchez A, Halleran DR, Reck-Burneo CA, et al. A descriptive model for a multidisciplinary unit for colorectal and pelvic malformations. Journal of Pediatric Surgery. 2019; 54: 479-485.
  14. Currie G, Szabo J. “It is like a jungle gym, and everything is under construction”: The parent's perspective of caring for a child with a rare disease. Child Care Health Dev. 2019; 45(1): 96–103.
  15. Britt J, Broesby-Olsen S, Bindslev-Jensen C, et al. Everyday life and mastocytosis from a patient perspective-a qualitative study. J Clin Nurs. 2018; 28(7-8):1114-1124.
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