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Paolo G. Casali Annalisa Trama

Paolo G. Casali,
Annalisa Trama

La cura dei tumori rari nell’ambito della Rete Nazionale Tumori Rari e delle Reti di Riferimento Europee

Paolo G. Casali1,2, Annalisa Trama3
1SC Oncologia Medica 2, Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori; 2Milano Dipartimento di Oncologia ed Emato-Oncologia, Università degli Studi di Milano; 3Unità di Epidemiologia Valutativa, Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori, Milano

 

La collaborazione clinica in “rete” è fondamentale per le malattie rare e quindi per i tumori rari.

Occorre ricordare che i tumori rari sono profondamente diversi dalle malattie rare non oncologiche (1). Innanzitutto, infatti, sono dei tumori e quindi appartengono ad una delle patologie più frequenti in Italia e nel mondo. Questa è una differenza sostanziale rispetto alle malattie rare non oncologiche, da tanti punti di vista.

Peraltro, i tumori rari sono rari singolarmente, ma non cumulativamente.

I tumori rari

Nel loro insieme, i tumori rari costituiscono circa il 20% dei nuovi casi di tumore in Italia ed in Europa (2-3). In termini numerici, si tratta di 85.000 nuovi casi all’anno e di circa 600.000 persone viventi con una diagnosi di tumore raro in Italia (2).

Fanno parte dei tumori rari la famiglia dei tumori pediatrici, la famiglia dei tumori ematologici, e dieci famiglie di tumori rari solidi dell’adulto (sarcomi, tumori rari della testa e collo, tumori del sistema nervoso centrale, mesotelioma e timoma, tumori delle vie biliari, tumori neuroendocrini, tumori delle ghiandole endocrine, tumori rari urogenitali maschili, tumori rari ginecologici, tumori degli annessi cutanei e melanoma delle mucose e dell’uvea).

Vi sono dodici famiglie di tumori rari, che sono seguite da comunità diverse di medici, pazienti, istituzioni di riferimento (4). I tumori rari, come le malattie rare, comportano difficoltà a reperire agevolmente nel territorio l’esperienza clinica necessaria ad un trattamento ottimale, ad effettuare studi clinici di ampie dimensioni, a trovare sufficienti “mercati”, con speciale riferimento ai nuovi farmaci. Per questi motivi, per le dodici famiglie di tumori rari, l’oncologia, in Italia ed in Europa, ha creato reti cliniche per supportare la diagnosi ed il trattamento, promuovere la ricerca clinica, produrre linee guida e monitorare questi tumori.

La Rete Nazionale dei Tumori Rari

In Italia, il progetto per una Rete Nazionale dei Tumori Rari (RNTR) prevede la nascita di una rete “istituzionale”, coordinata dall’Agenzia Nazionale per i Servizi Sanitari Regionali, d’intesa con Regioni e Ministero, comprendente centri designati in tutto il territorio nazionale a seguire i casi di tumori rari (5). I centri della RNTR potranno avvalersi dei servizi di consulenza, essenzialmente in telemedicina, forniti da tre reti “professionali”, espressioni di quelle comunità, segnatamente dall’attuale Rete Tumori Rari coordinata dalla Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori di Milano, dall’Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica (AIEOP), dalla Fondazione Gruppo Italiano delle Malattie Ematologiche dell’Adulto (GIMEMA). AIEOP e GIMEMA sostengono da anni la ricerca clinica, rispettivamente, nei tumori pediatrici e nei tumori ematologici, e contribuiscono a mantenere una buona qualità di cura tra centri di riferimento.

Per quanto riguarda i tumori rari solidi dell’adulto, dal 1997 la Rete Tumori Rari sta cercando di migliorare la qualità di cura e diminuire la migrazione sanitaria attraverso la condivisione a distanza di singoli casi clinici. Nel 2012 e nel 2013, gli Obiettivi di carattere prioritario e di rilievo nazionale del SSN ne incorporarono il progetto, con lo scopo di farla divenire una “risorsa permanente del Sistema Sanitario Nazionale”.
L’attuale progetto della RNTR ne rappresenta l’evoluzione, allargata ai tumori pediatrici ed ai tumori ematologici, dunque comprendendo tutti i tumori rari. Il funzionamento della nuova RNTR seguirà la logica consolidata della Rete Tumori Rari, secondo un modello sostanzialmente di tipo “hub & spoke”. In pratica, tutti i centri selezionati dalle Regioni e dal Ministero rappresenteranno centri “user” (spoke), in grado cioè di chiedere e ricevere teleconsulenze. Queste verranno fornite da centri “provider” (hub), nell’ambito delle tre reti professionali. La RNTR si caratterizza per un uso estensivo delle potenzialità rese disponibili dalle tecnologie di telemedicina. L’obiettivo strategico resta sempre quello, su un numero significativo di casi, di migliorare la qualità di cura riducendo la migrazione sanitaria.

Le ERN dedicate ai tumori rari

Quello attuale è un momento critico per il futuro della RNTR. In Europa, dal 1 marzo 2017 sono operative 24 Reti di Riferimento Europee (ERN, European Reference Network), previste per le malattie rare dalla Direttiva 2011/24/UE sull’assistenza sanitaria trans-frontaliera. Tre delle 24 ERNs sono dedicate ai tumori rari (ERN PaedCan per i tumori pediatrici; EuroBloodNet per i tumori rari ematologici; EURACAN per i tumori rari solidi dell’adulto). È dunque molto importante, oggi, che nasca in Italia una vera e propria rete istituzionale dei tumori rari, intesa come rete “nazionale”. L’obiettivo delle reti europee, infatti, non può che essere quello di divenire “reti di reti”, cioè reti di reti nazionali (6).

 

Bibliografia

  1. EURORDIS Rare Cancers and Rare Diseases: Similarities and Differences https://www.eurordis.org/publication/rare-cancers- and-rare-diseases-similarities-and-differences (accessed August 11 2020).
  2. AIRTUM Working Group, Busco S, Buzzoni C, et al. Italian cancer figures-Report 2015: The burden of rare cancers in Italy [published correction appears in Epidemiol Prev. 2016;40(2):83]. Epidemiol Prev. 2016;40(1 Suppl 2):1-120.
  3. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al. Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study [published correction appears in Lancet Oncol. 2017;18(8):e433]. Lancet Oncol. 2017;18(8):1022-1039.
  4. Casali PG, Trama A. Rationale of the rare cancer list: a consensus paper from the Joint Action on Rare Cancers (JARC) of the European Union (EU). ESMO Open. 2020;5(2):e000666.
  5. Conferenza permanente per i rapporti tra lo stato le regioni e le province autonome di Trento e Bolzano. Intesa, ai sensi dell'articolo 8, comma 6, della legge 5 giugno 2003, n. 131, tra il Governo, le regioni e le Province autonome di Trento e Bolzano per la realizzazione della Rete Nazionale dei Tumori Rari (RNTR). (Rep. atti n. 158/CSR). G.U. Serie Generale, n. 12 del 16 gennaio 2018.
  6. Joint Action Rare Cancers. Rare Cancer Agenda 2020. https://www.rarecancerseurope.org/About-the-Campaign/rce-jarc (accessed August 11, 2020).
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