Calcificazione caseosa dell'anulus mitralico: diagnosi radiologica...

Paziente di sesso femminile, 88 anni, ipertesa, affetta da iperuricemia e portatrice di protesi valvolare aortica impiantata transcatetere (TAVI), che giunge al Pronto Soccorso per riferito dolore toracico.
Esame obiettivo: murmure vescicolare abolito alle basi; non edemi declivi; attività cardiaca ritmica; toni validi; soffio mitralico 2/6; polsi radiali simmetrici e normosfigmici. ECG: ritmo sinusale a FC 68/min; normale conduzione AV; deviazione assiale sinistra (DAS); alterazioni aspecifiche della ripolarizzazione ventricolare.

La radiografia del torace dimostra un'opacità calcifica pseudo-addensante in sede retrocardiaca sinistra (Fig. 1).

L'approfondimento mediante esame TC senza mezzo di contrasto (Fig. 2) dimostra la presenza di modesto versamento pleurico bilaterale e di una massa calcifica con core ipodenso che coinvolge estesamente la valvola mitralica e che sporge nell'atrio sinistro, reperto da riferire a calcificazione caseosa.

Data la benignità del caso, la paziente non è stata sottoposta a trattamento chirurgico, ma ha proseguito la terapia con farmaci antipertensivi.

Calcificazione caseosa dell’anello mitralico: inquadramento clinico e patogenesi

La calcificazione caseosa o necrosi liquefattiva dell'anello mitralico si riferisce a una massa cardiaca calcificata che rappresenta una rara variante della calcificazione dell'anello mitralico, a volte erroneamente diagnosticata come un ascesso o una neoplasia cardiaca.

La calcificazione caseosa dell'anello mitralico è un reperto raro che si riscontra più frequentemente in pazienti di età superiore ai 60 anni. È stata descritta in meno dell'1% dei pazienti con calcificazione anulare mitralica, ovvero in meno dello 0,1% della popolazione. All'esame ecocardiografico sembra essere più comune nelle donne (1-5). Negli studi autoptici, è stata riscontrata in circa il 2,7% dei casi con calcificazione anulare mitralica (1,4). Tra i fattori predisponenti ricordiamo malattie renali in stadio terminale, ipertensione arteriosa, ipercolesterolemia, osteoporosi postmenopausale, stenosi aortica, cardiomiopatia ipertrofica.

Tale condizione è anche detta "tumore a dentifricio" perché dal punto di vista anatomo-patologico la calcificazione anulare mitralica caseosa è caratterizzata da liquefazione e caseificazione, con materiale caseoso lattiginoso simile al dentifricio avvolto da un guscio calcificato. Dal punto di vista istologico si annoverano tre caratteristiche: materiale acellulare amorfo eosinofilo con aree mixoidi e degenerazione ialina; infiltrato infiammatorio circostante di macrofagi e linfociti; calcificazioni e zone di necrosi (1,6,7).

L'eziologia esatta è sconosciuta, ma si ritiene che nella patogenesi abbia un ruolo un alterato metabolismo del fosfato di calcio.

Diagnosi differenziale e ruolo delle metodiche di imaging

All'ecocardiografia appare come una massa ecodensa, rotonda, contenente aree centrali iperecogene simili alla liquefazione, senza segnali di flusso alla valutazione ecocolor-Doppler (8). Tale metodica consente inoltre di valutare la localizzazione e l'estensione della massa calcificata rispetto alla valvola mitrale, nonché segni di rigurgito. Di solito, i lembi della valvola mitrale e le corde tendinee non sono interessati (9).

Nei casi più gravi, la calcificazione può progredire nell'area sottovalvolare, al di sotto del lembo posteriore, ed invadere il lembo e la parete miocardica. Ciò potrebbe portare a un'ostruzione del flusso ventricolare sinistro.

La risonanza magnetica dimostra una massa ipointensa a forma di salsicciotto in una posizione perianulare adiacente all'anello mitralico.

Gestione clinica e implicazioni terapeutiche

La calcificazione caseosa dell'anulus mitralico è considerata una condizione benigna, diagnosticata incidentalmente e che generalmente si risolve spontaneamente diventando una normale calcificazione dell'anulus mitralico. Può recidivare dopo l'escissione chirurgica, ma può anche causare complicanze e non esiste un univoco consenso sulla sua gestione (1).

Tra le complicanze ricordiamo l'embolizzazione sistemica, la presenza di un flusso diastolico anomalo attraverso la valvola mitrale, stenosi o rigurgito mitralico di grado lieve, anomalie di conduzione quando la calcificazione è localizzata vicino al sistema di conduzione atrioventricolare. Raramente può causare grave rigurgito mitrale acuto e shock cardiogeno (10).

Salvo complicazioni, i pazienti possono essere sottoposti a follow-up o trattati farmacologicamente con diuretici (10).

L'intervento chirurgico deve essere preso in considerazione in caso di disfunzione valvolare mitralica (stenosi o rigurgito) o eventi embolici sistemici, o se non è possibile escludere altri tumori cardiaci (1,2). In questo caso, la sostituzione è preferibile alla riparazione della valvola mitrale (1).

Tuttavia, la diagnosi differenziale della calcificazione caseosa mitralica rappresenta un passaggio cruciale nella valutazione all'imaging, poiché la sua presentazione può mimare condizioni più gravi e potenzialmente letali, come neoplasie o ascessi cardiaci. Pertanto, è fondamentale riconoscere accuratamente la calcificazione caseosa mitralica e differenziarla da tali entità patologiche, al fine di evitare interventi chirurgici non necessari e garantire un eventuale trattamento appropriato.

Bibliografia

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