Malformazioni artero-venose polmonari | Le malformazioni...

Le malformazioni artero-venose polmonari (PAVMs) sono una rara condizione polmonare caratterizzata da comunicazioni fistolose anomale tra un'arteria e una vena polmonare, che “by-passano” il normale passaggio attraverso il letto capillare polmonare, determinando uno shunt destro-sinistro. La teleangiectasia emorragica ereditaria (HHT) si associa in circa l’80–90% a tutti i casi di PAVMs (1); i pazienti affetti hanno spesso PAVMs multiple. Le cause acquisite di PAVM, poco frequenti, possono essere pregressi interventi chirurgici, traumi, infezioni, sindrome epatopolmonare, cardiopatie congenite e patologie metastatiche (2).

L’esame di imaging per lo screening delle PAVMs nel sospetto di HHT è l’ecocardiografia transtoracica con mezzo di contrasto (TTCE). Nel sospetto di shunt destro-sinistro alla TTCE viene eseguita la TC con mezzo di contrasto organo-iodato e.v., utilizzando un protocollo angio-TC, ricostruzioni multiplanari (MPR) a strato sottile e un software di post-processing per generare immagini a proiezione di massima intensità (MIP) (Fig. 1 A, B).

Tutte le PAVMs dovrebbero presentare un'arteria afferente e una vena di drenaggio con un nidus vascolare interposto. La vena di drenaggio ha dimensioni maggiori rispetto all’arteria afferente. In rare occasioni i vasi della PAVM possono originare dal circolo sistemico.

Le PAVMs hanno una predilezione per i lobi inferiori, il lobo medio e la lingula. Le PAVMs semplici sono caratterizzate da un'unica arteria afferente, mentre le PAVMs complesse presentano più di un'arteria afferente (3). Quando il diametro delle arterie afferenti delle PAVMs supera i 3 mm o quando i pazienti sono sintomatici viene effettuata l’embolizzazione transcatetere mediante coils o plugs (4, 5) (Fig. 2).

Il riconoscimento di un'arteria afferente e di una vena di drenaggio consente la diagnosi differenziale tra le PAVMs e altre anomalie vascolari e non vascolari.

Le principali diagnosi differenziali vascolari includono la mediastinite fibrosante, i collaterali veno-venosi e arterio-arteriosi, gli pseudoaneurismi dell'arteria polmonare, i vasi epatopolmonari, i vasi di Sheehan, le vene polmonari tortuose e le varici delle vene polmonari. Le principali diagnosi differenziali non vascolari comprendono granulomi, noduli, broncoceli, opacità a vetro smerigliato e atelettasia.

Bibliografia

1. Saboo SS, Chamarthy M, Bhalla S, et al. Pulmonary arteriovenous malformations: diagnosis. Cardiovasc Diagn Ther. 2018;8(3):325–337.
2. Khurshid I, Downie GH. Pulmonary arteriovenous malformation. Postgrad Med J. 2002;78(918):191–197.
3. Faughnan ME, Palda VA, Garcia-Tsao G, et al. International guidelines for the diagnosis and management of hereditary haemorrhagic telangiectasia. J Med Genet. 2011;48(2):73–87.
4. Maldonado JA, Henry T, Gutiérrez FR. Congenital thoracic vascular anomalies. Radiol Clin North Am. 2010;48(1):85–115.
5. Meek ME, Meek JC, Beheshti MV. Management of pulmonary arteriovenous malformations. Semin Intervent Radiol. 2011;28(1):24–31.