Francesca Travaglini
S.C. Radiologia, Dipartimento Tecnologie Avanzate Diagnostico Terapeutiche, ASST GOM Niguarda Ca' Granda, Milano
Le malformazioni artero-venose polmonari (PAVMs) sono una rara condizione polmonare caratterizzata da comunicazioni fistolose anomale tra un'arteria e una vena polmonare, che “by-passano” il normale passaggio attraverso il letto capillare polmonare, determinando uno shunt destro-sinistro. La teleangiectasia emorragica ereditaria (HHT) si associa in circa l’80–90% a tutti i casi di PAVMs (1); i pazienti affetti hanno spesso PAVMs multiple. Le cause acquisite di PAVM, poco frequenti, possono essere pregressi interventi chirurgici, traumi, infezioni, sindrome epatopolmonare, cardiopatie congenite e patologie metastatiche (2).
L’esame di imaging per lo screening delle PAVMs nel sospetto di HHT è l’ecocardiografia transtoracica con mezzo di contrasto (TTCE). Nel sospetto di shunt destro-sinistro alla TTCE viene eseguita la TC con mezzo di contrasto organo-iodato e.v., utilizzando un protocollo angio-TC, ricostruzioni multiplanari (MPR) a strato sottile e un software di post-processing per generare immagini a proiezione di massima intensità (MIP) (Fig. 1 A, B).
Tutte le PAVMs dovrebbero presentare un'arteria afferente e una vena di drenaggio con un nidus vascolare interposto. La vena di drenaggio ha dimensioni maggiori rispetto all’arteria afferente. In rare occasioni i vasi della PAVM possono originare dal circolo sistemico.
Le PAVMs hanno una predilezione per i lobi inferiori, il lobo medio e la lingula. Le PAVMs semplici sono caratterizzate da un'unica arteria afferente, mentre le PAVMs complesse presentano più di un'arteria afferente (3). Quando il diametro delle arterie afferenti delle PAVMs supera i 3 mm o quando i pazienti sono sintomatici viene effettuata l’embolizzazione transcatetere mediante coils o plugs (4, 5) (Fig. 2).
Il riconoscimento di un'arteria afferente e di una vena di drenaggio consente la diagnosi differenziale tra le PAVMs e altre anomalie vascolari e non vascolari.
Le principali diagnosi differenziali vascolari includono la mediastinite fibrosante, i collaterali veno-venosi e arterio-arteriosi, gli pseudoaneurismi dell'arteria polmonare, i vasi epatopolmonari, i vasi di Sheehan, le vene polmonari tortuose e le varici delle vene polmonari. Le principali diagnosi differenziali non vascolari comprendono granulomi, noduli, broncoceli, opacità a vetro smerigliato e atelettasia.
Bibliografia
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- Maldonado JA, Henry T, Gutiérrez FR. Congenital thoracic vascular anomalies. Radiol Clin North Am. 2010;48(1):85–115.
- Meek ME, Meek JC, Beheshti MV. Management of pulmonary arteriovenous malformations. Semin Intervent Radiol. 2011;28(1):24–31.
