La Rivista Italiana delle Malattie Rare

News 2022

Fattori associati a forme severe di COVID-19 in persone con fibrosi cistica

03/08/2022

Fattori associati a forme severe di COVID-19 in persone con fibrosi cistica

Tra i pazienti con fibrosi cistica che hanno contratto l’infezione di SARS-CoV-2, coloro che erano stati sottoposti a trapianto e coloro che avevano una ridotta funzione respiratoria hanno mostrato esiti più severi di infezione, mentre in chi era stato trattato con i farmaci modulatori della proteina CFTR si notava una significativa riduzione del rischio di ospedalizzazione con ossigenoterapia con conseguente riduzione degli esiti peggiori del COVID-19.

Un’evidenza che supporta le politiche a livello globale legate al recepimento di questa terapia da parte di tutti i pazienti che possono beneficiarne e che è stata descritta in un lavoro (1) di recente pubblicazione.

La ricerca si è basata sulla raccolta di informazioni collezionate su tutti i casi di diagnosi di SARS-CoV-2 registrati dai singoli paesi partecipanti attraverso i rispettivi registri di patologia o attraverso specifiche schede di arruolamento nel periodo compreso fra l’1 febbraio 2020 ed il 13 dicembre 2020. Tutti i casi erano de-identificati e quindi non riconducibili ad alcun paziente.

Le variabili prese in considerazione comprendevano: età, sesso, genotipo del paziente, gravidanza, paziente sottoposto a trapianto. Inoltre, venivano raccolte informazioni circa lo stato di salute immediatamente precedente alla contrazione del virus in termini di funzione polmonare, indice di massa corporea, insulino-dipendenza, infezione (intermittente o cronica) da Pseudomonas aeruginosa, insufficienza pancreatica, ipertensione sistemica, uso di farmaci innovativi. Nello studio, la definizione di “infezione severa” era legata alla necessità di ospedalizzazione con trattamento di ossigenoterapia.

Il totale di casi riportati nello studio era di 1.452: il 30% dei casi aveva un’età inferiore ai 18 anni e il 9,4% era stata sottoposta a trapianto polmonare. Il 74,5% dei pazienti era sintomatico e il 22% era stato ospedalizzato.

Questi i principali risultati:

  1. tra i pazienti non sottoposti a trapianto, circa il 40% di quelli con un indice di ppFEV1 (valore impiegato per stimare la capacità polmonare di un paziente) inferiore al 40% era ospedalizzato a causa della infezione da COVID-19
  2. esiti peggiori dell’infezione da SARS-CoV-2 erano associati in maniera indipendente all’età avanzata del paziente, alla sua etnia, a bassi indici di massa corporea o a diabete correlato con la patologia
  3. i pazienti sottoposti a trapianto polmonare erano associati a un rischio di ospedalizzazione con richiesta di ossigenoterapia (21.9%) maggiore di quello osservato nei pazienti non trapiantati (8.8%)
  4. nei pazienti sottoposti a trattamento con modulatori della proteina CFTR si notava una significativa riduzione del rischio di ospedalizzazione con trattamento di ossigeno e di relativi esiti infausti.

 

1. Carr SB, et al. Factors associated with clinical progression to severe COVID-19 in people with cystic fibrosis: A global observational study. J Cyst Fibros. 2022;21(4):e221-e231.


 

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