La donazione di sangue, un atto di solidarietà e altruismo | La...

La Giornata Mondiale del Donatore di Sangue è una celebrazione annuale di grande importanza, il fondamento ed il significato della quale risultano chiari se tutti noi pensiamo all’intero “sistema sangue” funzionale e vitale per chi, come la nostra comunità di pazienti, direttamente ne beneficia.

Cenni storici

Per comprendere l’importanza della terapia trasfusionale per i pazienti affetti da talassemia bisogna ripercorrere la storia naturale della malattia.

Nel 1925 Thomas Benton Cooley, professore di pediatria alla Wayne University, individuò per primo la talassemia, oggi nota anche come anemia mediterranea o morbo di Cooley, i cui pazienti presentavano tipiche alterazioni ossee ovvero un aumento del volume del capo (cranio a spazzola), la deformazione della faccia con zigomi sporgenti e naso insellato, splenomegalia e cute pallida (Fig. 1).

In Italia le principali zone di insorgenza furono individuate presso le foci del Po, le regioni centro-meridionali e le isole.

La manifestazione della malattia avveniva durante il 1° e il 2° anno di vita e, almeno inizialmente, con esito infausto prima della pubertà.

Le prime ipotesi attribuirono le cause della malattia ora ad un difetto dell’emopoiesi, ora all’alterazione dei globuli rossi, ma molte altre seguirono nel tempo.

Furono tempi difficili se consideriamo il contesto storico a cui si fa risalire la scoperta. Sappiamo inoltre che, nonostante la sua identificazione risalga solo ai primi anni del nostro secolo, la malattia è compagna dell’uomo da almeno 10.000 anni. Dove sorsero le più fiorenti civiltà del passato, quasi sempre vi era la talassemia, tramandata da quelle civiltà al pari della loro cultura, e insieme al loro patrimonio genetico. Così come la cultura occidentale, anche la talassemia nacque, con grande probabilità, sulle sponde del Mediterraneo e, grazie alle migrazioni e agli scambi fra diverse popolazioni, è giunta ai giorni nostri a interessare più di 200 milioni di persone sparse in tutto il mondo.

Volendo ricostruire la nascita e la diffusione della talassemia nel tempo e nello spazio, è importante prendere in esame la stretta relazione tra questa malattia e la malaria. Per anni si ipotizzò che la malaria potesse essere responsabile in un qualche modo, ancora sconosciuto, di alterazioni permanenti di elementi primordiali del sangue, definiti blastoftoria, da cui avrebbe origine la malattia.

La terapia trasfusionale dal 1900 ai giorni nostri

Nei primi decenni del 1900 le terapie praticate su bambini affetti dalle misteriose anemie spleniche sono presenti in alcuni lavori clinici. La splenectomia doveva essere praticata precocemente per alcuni clinici, mentre era considerata inutile da altri. (1)

Oggi nel nostro Paese viene praticata solo in casi estremi, ma in altri Paesi è ancora in uso. Intorno al 2018 viaggiando in treno conobbi un chirurgo che, per motivi umanitari nelle sue missioni in villaggi del sud-asiatico, ove vivevano bambini affetti dall’anemia mediterranea, interveniva chirurgicamente per asportare loro la milza.

Molto frequente era l’uso di composti a base di ferro o arsenico, colesterina, triptofano e istidina, la somministrazione di midollo osseo crudo di vitello o di estratto di fegato fresco.

Tra le terapie in uso vi era anche l’iniezione ripetuta di 50 cm cubici di sangue paterno citratato, così trattato per impedirne la coagulazione. La trasfusione di sangue paterno fu considerata particolarmente efficace in due dei primi casi trattati, giunti all’osservazione presso l’Ospedale di Ferrara.

La terapia trasfusionale, per i suoi positivi e temporanei effetti sullo stato generale del piccolo paziente, fu da alcuni consigliata e in particolar modo indicata prima della splenectomia.

Il sangue paterno, se compatibile, veniva somministrato puro o dopo l’aggiunta di un centimetro cubico di citrato di sodio al 5% ogni dieci centimetri cubici di sangue. La scelta del sangue paterno è singolare: alla trasfusione di sangue materno veniva da taluni attribuita la comparsa di frequenti complicanze come l’aumento di temperatura, l’inappetenza e lo stato di shock nel piccolo paziente. Altri donatori potevano essere scelti in caso di malattia grave o età avanzata dei genitori.

Da notare che non esisteva alcun consenso circa le quantità di sangue da somministrare!

Le frequenti reazioni trasfusionali ed altri effetti secondari, in aggiunta ad una scarsa conoscenza della tecnica, ancora così rudimentale, pare ne scoraggiassero l’uso frequente nei bambini.

Mentre i ricercatori avanzavano ipotesi sull’origine e sulle cause dell’anemia, la guerra imminente avrebbe ostacolato e ritardato per molti anni la comunicazione scientifica e la ricerca sulla malattia.

Negli anni abbiamo assistito ad una implementazione della terapia trasfusionale ed al progressivo sviluppo di tecniche sempre più sicure ed efficaci per la conservazione del sangue (Fig. 2).

La sopravvivenza dei pazienti affetti da talassemia è migliorata perché sono migliorate le cure, in particolar modo l’accesso alla terapia trasfusionale, grazie alla disponibilità di persone volontarie che, periodicamente, donano il sangue. Nessun altro dono può essere considerato più prezioso per la nostra comunità.

Nel 1927 nasce a Milano l’AVIS, per iniziativa del medico Vittorio Formentano che, per primo, comprese il valore di sviluppare un’offerta di sangue libera, volontaria e gratuita.

Il 15 marzo 1937 Bernard Fantus realizzò presso il Cook Country Hospital di Chicago la prima banca del sangue.

La pratica della terapia trasfusionale periodica, anziché al bisogno, ha completamente cambiato lo scenario. In aggiunta, i pazienti che hanno sviluppato alloimmunizzazioni possono disporre attualmente di una rosa di donatori selezionati ad hoc per non incorrere in reazioni avverse ed emolitiche.

Tra gli anni Cinquanta e Sessanta, grazie a Ida Bianchi ed Ezio Silvestroni, nelle località maggiormente interessate dalla malattia furono creati i primi Centri per la cura e la diagnosi della microcitemia (il difetto ereditario dell’emoglobina, che comporta alterazioni dei globuli rossi che risultano più piccoli e più pallidi rispetto a quelli normali). La prima Associazione Nazionale per le Microcitemie fu istituita a Roma nel 1961.

L‘importanza della donazione di sangue

Le organizzazioni dei donatori (attualmente ne esistono molte, tra le principali AVIS, Croce Rossa, Fidas, Frates) e quelle dei pazienti collaborano costantemente nell’attuare campagne di sensibilizzazione volte a raggiungere l’autosufficienza regionale e nazionale delle emazie. La Fondazione “Leonardo Giambrone” stipula periodicamente protocolli di intesa con il Comando Forze Operative Sud dell’Esercito Italiano con l’obiettivo di sensibilizzare i militari della propria area di responsabilità verso l’atto volontario della donazione di sangue, organizzando delle raccolte.

La Fondazione inoltre partecipa alle riunioni indette dal Centro Nazionale Sangue per il monitoraggio dell’autosufficienza delle emazie nelle varie regioni.

Il 14 giugno di ogni anno, giorno di nascita di Karl Landsteiner, scopritore dei gruppi sanguigni e co-scopritore del fattore RH, la comunità dei pazienti affianca con grande senso di gratitudine e riconoscimento quella dei donatori per celebrare la Giornata Mondiale del Donatore di Sangue, istituita dall’OMS nel 2005.

La vita dei pazienti affetti da emoglobinopatie è una prova tangibile di quanto sia importante la donazione, atto di solidarietà e di umanità verso il prossimo.

GRAZIE DONATORI!

Bibliografia

1. Martini M, Tornali C, Bragazzi NL, et al. La storia della beta talassemia in Sardegna: Il Contributo delle scuole italiane di pediatria. Acta Med Hist Adriat. 2019; 17(1);65-90.