La Rivista Italiana delle Malattie Rare
Elena Califaretti, Marilena Bellò, Silvia Daniela Morbelli
Servizio di Medicina...

Elena Califaretti, Marilena Bellò, Silvia Daniela Morbelli
Servizio di Medicina Nucleare, AOU Città della Salute e della Scienza di Torino

La linfoscintigrafia nel linfedema primitivo
Focus sullo standard di riferimento per l'inquadramento funzionale delle anomalie linfatiche congenite: dall'analisi del drenaggio alla gestione clinica del gonfiore cronico degli arti

La linfoscintigrafia nel linfedema primitivo | Focus sullo...

Focus sullo standard di riferimento per l'inquadramento funzionale...

 

Il linfedema, patologia cronica e progressiva, è causato da un drenaggio linfatico alterato, con accumulo di liquido interstiziale ricco di proteine principalmente negli arti. Ciò provoca gonfiore persistente, infezioni ricorrenti, fibrosi e proliferazione di tessuto adiposo (1–3).

Il linfedema è classificato in:

  • primario o primitivo (LP), dovuto ad anomalie congenite dello sviluppo del sistema linfatico e
  • secondario, causato da danni derivanti da trattamenti oncologici, interventi chirurgici, traumi o infezioni.

Il LP si verifica in meno dello 0,5% della popolazione, con una prevalenza di 1,2 ogni 100.000 nei bambini (1–4).

La linfoscintigrafia è considerata lo standard di riferimento funzionale per la diagnosi (1–3,5).

Sebbene la procedura non sia completamente standardizzata tra i Centri diagnostici (radiotraccianti, attività somministrata, sito e numero di somministrazioni, acquisizione delle immagini), l’esame prevede sempre l'iniezione sottocutanea o intradermica di radiofarmaci (nanocollodi marcati con tecnezio, 99mTc) (1–3,5–7) e lo studio dinamico e statico della vascolarizzazione linfatica, con informazioni su reflusso dermico, presenza di vasi collaterali e concentrazione nodale, e l'analisi semiquantitativa del trasporto linfatico, contribuendo all’inquadramento della patologia (Fig. 1) (1–3,5–7).

fig1

I Centri afferenti al consorzio di Piemonte e Valle d’Aosta, compreso il Servizio di Medicina Nucleare, AOU Città della Salute e della Scienza di Torino, utilizzano il protocollo Bourgeois per la standardizzazione dell’esecuzione e della valutazione dell’esame (Fig. 2) (8).

fig2

La tomografia computerizzata ad emissione di fotone singolo associata alla tomografia computerizzata (SPECT/TC) viene eseguita in caso di pattern di accumulo insolito per verificare possibili alterazioni morfologiche.

Bibliografia

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