18/04/2024
Effetti a breve termine della PEP-mask sulla disomogeneità della ventilazione nei bambini con fibrosi cistica
La fisioterapia respiratoria è parte integrante delle strategie terapeutiche nei pazienti affetti da fibrosi cistica (FC). La maschera PEP (Positive Expiratory Pressure) è una valvola a due vie applicata a diverse interfaccia in base alle necessità del paziente, che fornisce una pressione positiva espiratoria contro resistenza variabile. Essa agisce sul reclutamento e la ventilazione alveolare, favorendo la mobilizzazione delle secrezioni. Ciò dovrebbe contrastare la disomogenea ostruzione delle basse vie aeree tipica della patologia FC.
La modifica di tale disomogeneità di ventilazione rappresenta uno degli endpoint utilizzati nella valutazione dell’efficacia a breve termine della PEP-mask nella FC.
Uno studio crossover, randomizzato e controllato, di recente pubblicazione, ha valutato la modifica della ventilazione alveolare mediante un test che misura il washout dell’azoto espirato (N2MBW, nitrogen multiple-breath washout), prima e dopo la seduta di disostruzione con PEP-mask in pazienti pediatrici con FC.
Dalle conclusioni emergono risultati controversi. È verosimile che le modifiche alla ventilazione alveolare apportate dalla PEP-mask avvengano in un tempo variabile da soggetto a soggetto, in base alla storia clinica ed alla gravità del danno polmonare, e che il test del washout dell’azoto, fornendo una fotografia istantanea della ventilazione, non sia così sensibile nell’individuare tali modifiche.
1. Gambazza S, Mariani A, Guarise R, et al. Short-term effects of positive expiratory pressure mask on ventilation inhomogeneity in children with cystic fibrosis: A randomized, sham-controlled crossover study. Pediatr Pulmonol. 2024 Feb 16. doi: 10.1002/ppul.26915. Online ahead of print.

27/05/2026
Sindrome di Leigh: una scoperta apre la strada a possibili terapie
Uno studio di recente pubblicazione apre nuove prospettive terapeutiche per la sindrome di Leigh, una delle più gravi patologie neurologiche pediatriche ad..
13/05/2026
Sindrome di Rett: uno studio indica nuove strade per la terapia genica
Una ricerca italiana chiarisce il ruolo del gene della sindrome di Rett, malattia del neurosviluppo che colpisce soprattutto le bambine ed è causata dalla perdita di...
27/04/2026
Malattie senza diagnosi: il programma Telethon cambia il destino di centinaia di famiglie
Per molte famiglie, convivere con una malattia genetica senza diagnosi significa anni di visite, esami e risposte incomplete. È questa la realtà che il Programma...
01/04/2026
Atassia di Friedreich: i livelli di fratassina nel sangue predicono la progressione della malattia
L'atassia di Friedreich (FRDA) è una malattia neurodegenerativa autosomica recessiva causata dalla carenza di frataxina, una proteina mitocondriale coinvolta...
27/03/2026
Un semplice esame del sangue potrebbe aiutare i medici a comprendere come evolverà la malattia di Still (SD). È quanto emerge da uno...
13/03/2026
Scoperto un nuovo meccanismo molecolare alla base della sindrome NEDAMSS
Un team di ricercatori del laboratorio di Neurobiologia e Genetica Molecolare del Dipartimento di Neuroscienze Rita Levi Montalcini dell’Università di Torino...